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新阳泉:血友病:常被误认为“白血病”,现在已非不治之症,但仍需要你的关注

我有一位同伙。印象里,他经常请假,没请假的时刻,险些都是由怙恃背来课堂;另有一次,他被远处的篮球砸到头,脑出血不止,直接进了ICU,病危通知书都签了好几次,好不容易才抢救回来……


长大后我才知道,原来他是血友病患者。


流血不止,纷歧定是血友病


由于凝血机制异常,血友病的主要症状就是“容易出血”,但并非所有“容易出血”都是血友病。


恩熙流鼻血不止,其实是白血病 | 《蓝色生死恋》


生涯中,一部门血友病患者往往会被误以为白血病患者。血友病的早期症状是自发性出血(好比流鼻血),加上血友病和白血病都是血液疾病,而且血友病是罕有病,人人对血友病的领会不多,以是这两种病经常被人混淆。


虽然有部门相似症状,但血友病和白血病从症状到发病机制,都差别


白血病属于血液系统的癌症,是多种基因的突变导致血液细胞癌变[1],是遗传因素和环境因素配合作用的效果,例如:家族史 核辐射[2]。而且白血病直接影响造血历程,除了自发性出血,还可能会有高热、淋巴结肿大、头晕、吐逆等与白细胞异常相关的症状。


和白血病纷歧样,血友病是涉及凝血机制异常的血液疾病。广义的血友病有甲型/乙型血友病、丙型血友病、血管性血友病等。而现在常说的血友病,多指甲型/乙型血友病,是一种伴X染色体隐性遗传病[3]


血友病患者受伤后容易血流不止,是由于存在凝血障碍 | myupchar.com


正常人凝血历程中,有多种要害凝血因子介入,而甲型和乙型血友病患者,X染色体上的基因(FVIII基因或FIX基因)发生突变,机体无法发生功效正常的某个凝血因子,进而导致凝血障碍。凭据缺乏的凝血因子,分为FVIII基因突变致第八因子缺乏的甲型血友病和FIX基因致第九因子缺乏的乙型血友病。


由于凝血系统缺陷,血友病患者机体无法很快止血,以是,一些稍微的碰撞也可能会造成患者一直出血,若是不加干预甚至会危及生命,以是,血友病患者也被称为“玻璃人”,意思是像玻璃那样懦弱。部门中重症血友病患者,甚至会自发性出血,好比流鼻血、牙龈出血、膝关节内出血导致膝关节肿胀畸形,严重影响生涯质量。

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